彼女は脳の一部が欠けていた。でも、それは問題ではなかった

2022年4月12日午前7時

ある女性は左側頭葉を持たずに成長したが、これは脳がいかに驚くほど可塑性に富んでいるかを浮き彫りにしている。

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2016年2月初旬、マサチューセッツ工科大学の脳が音楽にどう反応するかを研究している科学者2名を取り上げた記事を読んだある女性が、彼らにメールを送りたいと思った。「私の脳は面白いんです」と彼女は言った。

プライバシー保護のためイニシャルでの表記を希望しているEGさんは、言語処理に関与すると考えられている脳の左側頭葉を欠損しています。しかし、EGさんは科学者たちの研究対象に完全には適合しなかったため、MITで言語を研究する認知神経科学者、エヴェリーナ・フェドレンコ氏に紹介されました。これが実りある関係の始まりでした。EGさんの脳に関する最初の論文が最近、Neuropsychologia誌に掲載され、フェドレンコ氏のチームは今後さらに論文を発表する予定です。

50代でコネチカット州で育ったEGさんにとって、脳の大部分を失ったことは、驚くほど人生に影響を及ぼさなかった。大学院の学位を持ち、華々しいキャリアを積み、ロシア語（第二言語）を非常に上手に話し、夢でもロシア語で話すことがある。1987年の秋、ジョージ・ワシントン大学病院で別の理由で脳の検査を受けた際、自分の脳が非定型であることを初めて知った。原因はおそらく赤ん坊のときに起きた脳卒中で、現在ではその脳領域には脳脊髄液しかない。このことがわかってから10年間、EGさんは両親と二人の親友以外には誰にも話さなかった。「ゾッとしました」と彼女は言う。それ以来、彼女はより多くの人々と話してきたが、彼女の独特な脳の構造を知っているのはまだごく少数の人々だ。

長年にわたり、医師たちはEGに、彼女の脳は意味をなさないと繰り返し告げてきたと彼女は言う。ある医師は彼女に、発作を起こすべきだとか、語彙力がないはずだと言った。「私がそうだったことに彼は腹を立てていた」と彼女は言う。（MITでの研究の一環として、EGは語彙力テストで98パーセンタイルを記録した。）こうした経験は苛立たしく、EGの言葉を借りれば「腹が立った」。「彼らは何の調査もせずに、あまりにも多くの断言や結論を出した」と彼女は言う。

そしてEGはフェドレンコに出会った。「彼女は私が何ができるべきか、何ができないべきかといった先入観を一切持っていませんでした」と彼女は回想する。フェドレンコにとって、EGのような脳を研究する機会は科学者の夢だった。EGは喜んで協力してくれた。

フェドレンコ研究室は、言語学習と理解に関与すると考えられている多様な脳領域の発達を解明しようと研究を進めています。それぞれの領域の正確な役割はまだ解明されておらず、特にこのシステムがどのように発達するかは研究が困難な要素です。「このシステムがどのように発達するかについては、ほとんど分かっていません」とフェドレンコ氏は言います。なぜなら、それを解明するには、言語能力がまだ発達途上にある1歳から3歳までの子供たちの脳をスキャンする必要があるからです。「そして、その時期の子供たちの脳を調べるためのツールがまだないのです」と彼女は言います。

EGが研究室に現れたとき、フェドレンコは、これが彼女の残存する脳組織が認知課題をどのように再編成したのかを理解する絶好の機会になるかもしれないと気づいた。「この症例は、まさにそうした疑問を問う絶好の機会です」と彼女は言う。「時折、こうした貴重な機会が巡ってきて、それを利用しようとするのです」。EGのような人が、科学者に突っ込まれたり、つつかれたりすることに自ら身を委ねるのは、極めて稀なことだ。

ほとんどの人にとって、言語処理の大部分は脳の左半球で行われます。一部の人では、その負荷は両半球に均等に分散されます。さらに稀ですが、右半球がほとんどの処理を担う場合もあります。（科学者たちはその理由を完全には解明していませんが、左利きの人は「言語システムを右半球に配線する可能性が高い」ようです、とフェドレンコ研究室の博士課程学生で論文の筆頭著者であるグレタ・タックテ氏は述べています。）

言語処理は主に脳の2つの主要な領域、すなわち前頭葉と側頭葉で行われます。側頭葉が最初に発達し、その後、前頭葉が5歳頃に発達します。この時点で、言語ネットワークは完全に成熟していると考えられています。EGは左側頭葉を欠損しているため、フェドレンコ氏のチームは興味深い疑問に答える機会を得ました。それは、側頭葉は前頭言語野の形成に必須の条件なのでしょうか？

EGの脳を研究した最初の論文では、研究チームは、EGが完全に機能している左前頭葉で言語活動が見られるか否かを調べようとした。もし言語活動が見られれば、前頭言語野は、同じ半球に側頭葉が既に存在していなくても出現し得ることを示唆する。しかし、もし見られなければ、側頭言語野は前頭言語野の出現に必須であることを示唆する。

研究者たちは機能的磁気共鳴画像法（fMRI）を用いて、EGさんが文章を読むなどの特定の単語関連課題を行っている間の脳活動を捉えました。課題遂行中、研究者たちはEGさんの左前頭葉における言語活動の証拠を探しました。そして、この脳活動を、約90人の神経学的異常のない対照群（左側頭葉が健常な人の同様のデータ）と比較しました。最終的に、何も発見されなかったため、側頭葉言語野の存在は前頭葉言語野の出現に不可欠であると考えられると結論づけました。

それでも、研究チームは、EGの左前頭葉が高度な認知機能を十分にサポートできることを発見しました。これは、EGに数学的な課題を解かせ、その脳の反応を観察することで確認されました。研究チームは、EGの左側頭葉が欠損しているため、言語処理のタスクが右脳に移行しただけのように思われると結論付けました。片方の脳半球だけで、EGに高度な言語能力を与えることができるようです。

EGの脳の特殊性が彼女の日常生活にどれほど驚くほど影響を及ぼさないかは、私たちの脳の大きな部分がいかに簡単に交換可能かを示している。フェドレンコ氏は、薬物療法が効かないてんかんの子どもに用いられる半球切除術と呼ばれる外科手術を例に挙げる。この手術では、発作が起こっている脳の半分を切除するが、これらの子どもたちは典型的な認知機能を維持していることが示されている。「脳の半分を切除しても問題なく機能するということは、私たちの典型的な脳には多くの不要な部分があることを示しています」とフェドレンコ氏は言う。「私たちの脳には明らかに完全に不要な部分がたくさんあるようです。これは、工学的に言えば、システムを構築する非常に優れた方法です。」

現実には、脳が損傷を受けても、多くの場合、自ら再配線する方法を見つけます。ジョージタウン大学の認知神経科学者、エラ・ストリーム＝アミットは、このことをよく理解しています。彼女は、生まれつき目が見えなかったり耳が聞こえなかったりする人など、特定の感覚を失った場合に脳がどのように再編成されるかを研究しています。「この患者、そして出生時に言語システムやその他のシステムの大部分を欠損していた他の患者において注目すべき点は、彼らがいかにうまくそれを補えるかということです」と彼女は言います。

具体的には、神経可塑性がより強い幼少期に異常が発症した場合、脳の別の部分が新しい神経接続を形成し、その機能を引き継ぐことで、欠損部分の機能を補うのが一般的です。「幼少期の脳ははるかに柔軟であることを示す研究は、数十年にわたる豊富な実績があります」とストリーム＝アミット氏は言います。

一人の観察から何らかの結論を導き出すのは時期尚早に思えるかもしれません。近年、個人を対象とした研究は、小規模な研究で偶然の結果が出る可能性があるため、悪評を浴びています。研究においては、規模が大きいほど良いという流れが広く見られます。しかし、概して、症例研究は現代神経科学の基礎を築きました。1861年に科学者に脳のどの部分が言語生成を制御するかを教えたブローカの患者、記憶が脳内でどのように整理されるかという謎を解き明かしたHMの患者、そしておそらく最も有名なのは、1848年に鉄棒が脳を貫いた鉄道員フィニアス・ゲージです。ゲージの損傷後の性格の変化は、特定の機能が脳の特定の領域と関連していることを初めて示したと考えられています。「脳の理解につながる核心的な発見はすべて、症例研究から始まりました」とストリエム＝アミットは言います。「これらのユニークな症例がなければ、私たちはこれほど多くのことを理解し、因果関係について何かを語ることはできなかったでしょう。」

フェドレンコ氏によると、集団レベルのマップではなく、個々の高品質なデータを見ることは、「高精度の顕微鏡を使うのと、近視の裸眼でぼんやりとしか見えないのとでは、状況が似ている」という。慎重に行えば、n=1アプローチはEGのケースのように、先駆的な知見をもたらす可能性があるとフェドレンコ氏は主張する。「何かが少しだけ違うケースから、膨大な情報を得ることができます」と彼女は言う。「こうした自然の偶然を活かさないのは、本当にもったいないことです」。

「個別の症例を研究することは本当に重要です」とストリーム＝アミット氏も同意する。「ビッグデータへの潮流があり、ディープデータの重要性を強調する必要があります。つまり、個々の脳がどのように構成されているかを理解するために、非常に詳細な実験デザインを研究する必要があるのです。」

今後、フェドレンコ研究室はEGの脳からさらに多くのことを学びたいと考えています。先月オンラインに投稿されたプレプリント（査読も論文掲載もまだ行われていません）では、視覚語形野と呼ばれる脳領域に注目しました。この領域は、単語の書き言葉の解読を担っていると考えられています。神経学的に正常な人では、この領域は左腹側頭葉にありますが、EGの場合、この機能は脳全体に分散しており、「彼女は非常に優秀で速読が得意です」とフェドレンコ研究室は述べています。今後の研究では、EGの側頭葉欠損が聴覚系にどのような影響を与えるかについても調べています。

驚くべきことに、EGの妹は右側頭葉を欠損しているが、その影響をほとんど受けていない。これは、幼少期の脳卒中に何らかの遺伝的要素が関連しており、それが欠損した脳領域の理由である可能性が高いことを示唆しているとフェドレンコ氏は言う。研究チームは次に、EGと妹（こちらも研究対象に志願している）の両方を使って、社会的・感情的な処理が主に右脳でどのように行われているのかを理解したいと考えている。実際、家族全員が研究に参加している。3人目のきょうだいとEGの父親も脳をスキャンしたが、3人とも2つの側頭葉が損傷されていないことが判明した。EGはこれを「退屈な脳」と呼んでいる。4人目のきょうだいも近い将来にスキャンされる予定だ。長い間、誰かが自分の研究をしたいと考えるなどEGには思いもよらなかったため、神経科学分野が自分の脳から何かを学べたことを彼女はただ嬉しく思っている。「そして、これによって非定型脳に対する偏見がいくらか軽減されることを願っています」と彼女は言う。

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